白血病是一種亞型眾多的疾病，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等因素分類(lèi)不同類(lèi)型，對(duì)應(yīng)的治療方法和用藥會(huì)直接影響治療效果。面對(duì)罕見(jiàn)白血病表現(xiàn)，如何更好的做白血病亞型診斷？

本問(wèn)將通過(guò)一個(gè)臨床病例詳細(xì)為您解答。

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病史介紹：

患者男性，35 歲，已婚。患者入院 5 天前發(fā)現(xiàn)胸、腹、背部等皮膚紫癜，伴發(fā)熱、頭痛，最高體溫 37.5℃，無(wú)腹痛、惡心，未就診，后因上半身出血點(diǎn)逐漸增多到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，檢驗(yàn)示: 白細(xì)胞 22.2×10^9/L, 血小板 34×10^9/L, 單核細(xì)胞 8.69×10^9/L, 外周血形態(tài)鏡檢: 可見(jiàn)原始+幼稚細(xì)胞占 91.1%。門(mén)診于 2020 年 01 月 04 日以「白細(xì)胞增高待查」收入院。

入院生命體征：體溫 36.7℃，脈搏 110 次/分，呼吸 17 次/分，血壓 140/85 mmHg，體重 77.9 Kg。

專(zhuān)體檢查：全身淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無(wú)壓痛，呼吸運(yùn)動(dòng)正常，肋間隙正常，語(yǔ)顫正常，無(wú)胸膜摩擦感，無(wú)皮下捻發(fā)感，叩診清音，雙肺呼吸音清、無(wú)干、濕啰音，腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)胃腸型，無(wú)蠕動(dòng)波，腹式呼吸存在。臍正常、無(wú)分泌物。腹部無(wú)壓痛、反跳痛。腹部柔軟、無(wú)包塊。肝臟肋緣下未觸及。

初步檢查及診斷：

未分類(lèi)原始+幼稚 88.00，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 19.70×10^9/L ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.02×10^12/L ，血紅蛋白 126.0 g/L ，血小板計(jì)數(shù) 39×10^9/L ，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 2.8%；EB 病毒陰性；凝血、尿、便常規(guī)、電解質(zhì)大致可；超聲檢查可見(jiàn)脾大。

骨髓涂片：

1. 取材可, 涂片可, 染色良好。髓小粒 (+), 脂肪滴 (-)。

2. 骨髓增生明顯活躍, 粒: 紅=0.50: 1。

3. 原始細(xì)胞占 90.8%, 該類(lèi)細(xì)胞胞體中等大小, 類(lèi)圓形, 漿量中等或偏少, 染淺蘭色, 核類(lèi)圓形, 部分可見(jiàn)凹陷, 染色質(zhì)細(xì)致, 核仁顯隱可見(jiàn)。

4. 粒系受抑制, 占 0.4%。

5. 紅系受抑制, 占 0.8%。成熟紅細(xì)胞大小形態(tài)正常, 血紅蛋白充盈可。

6. 淋巴細(xì)胞比值減低, 形態(tài)正常。

7. 巨核細(xì)胞 50 個(gè)/片, 血小板散在可見(jiàn)。染色體正常核型。

綜上分析考慮急性白血病, 類(lèi)型待定。

流式檢測(cè)方案及檢測(cè)結(jié)果：

免疫分析選用四色抗體，采用 CD45/SSC 設(shè)門(mén)。抗體組合為：

1. B 門(mén)細(xì)胞占 97.0%，CD45 表達(dá)較淋巴細(xì)胞稍弱，高表達(dá) CD7、CD123、CD56、HLA-DR、CD38、TdT，部分表達(dá) CD2、CD4，不表達(dá) CD3、CD8、CD5、CD16、CD57、CD41、CD61、CD303、CD304、CD34、cMPO、cCD79a、cCD3 和其它分化抗原，提示為異常 NK 細(xì)胞。

2. 粒細(xì)胞（C 門(mén)）占 0.6%，比例明顯減低。

3. 淋巴細(xì)胞（A 門(mén)）占 1.8%，比例減低。

……

最終診斷：

臨床診斷為****細(xì)胞白血病。

病例分析及總結(jié)思考：

****白血病是一種罕見(jiàn)類(lèi)型的白血病，亞洲人更多見(jiàn)，患者多為男性。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全身癥狀和白血病血象。外周血中白血病細(xì)胞可高可低，貧血、中性粒細(xì)胞減少*****

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作者簡(jiǎn)介：

張秋堂

副主任技師，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液病實(shí)驗(yàn)室主任，河南省實(shí)驗(yàn)血液學(xué)會(huì)常委，河南省血液病理實(shí)驗(yàn)診斷專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員，河南省老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員，河南省疑難血液病專(zhuān)家會(huì)診組成員，河南省首臺(tái)流式細(xì)胞儀操作者，擅長(zhǎng)流式細(xì)胞術(shù)和形態(tài)的綜合診斷。

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責(zé)任編輯：杭璐

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